Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia
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TRAITÉ EMC Complemento n°155 - 1° Trimestre 2007

MASTOCYTOSES

Plan de l'article

Introduction

Épidémiologie

Mastocyte
Cytologie
Ontogenèse
SCF et son récepteur c-Kit (CD117)
Rôle du mastocyte

Physiopathologie des mastocytoses

Manifestations cliniques
Manifestations liées à la dégranulation mastocytaire
Manifestations liées à l'infiltration tumorale

Examens complémentaires
Dosages biologiques
Étude médullaire
Histologie cutanée
Évaluation tumorale et recherche d'une hémopathie associée

Critères diagnostiques OMS de 2001

Classification des mastocytoses
Mastocytoses systémiques indolentes
Mastocytoses associées à une hémopathie maligne non mastocytaire
Mastocytoses systémiques agressives
Leucémies à mastocytes

Pronostic

Traitement
Mesures générales
Traitement symptomatique
Traitement cytoréducteur
Perspectives thérapeutiques

Conclusion

LEUCÉMIE À TRICHOLEUCOCYTE

Plan de l'article
Clinique

Examen morphologique et histologique
Sang
Moelle
Rate

Immunologie

Cytogénétique

Biologie moléculaire et autres particularités biologiques
Gènes VH
Expression de l'" activation induced cytidine deaminase "
Cycline D1
Télomérase

Étude du profil d'expression des gènes

Étude de la maladie résiduelle

Épidémiologie

Leucémie à tricholeucocytes-" variante " : forme particulière de leucémie à tricholeucocytes

Traitement
Splénectomie
Interféron ?
Analogues des purines
Anticorps monoclonaux
Choix du traitement de première ligne
Néoplasies secondaires

Conclusion



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